Chorobnou krvácivostí, hemofilií, trpěla i britská královna Viktorie. Poměrně vzácné genetické onemocnění předala svým potomkům a díky politickým sňatkům následně i většině významných královských rodin v Evropě. Proto se o hemofilii také mluví jako o královské nemoci.

V České republice nyní hemofilií trpí asi tisícovka lidí. Specializované centrum ve Fakultní nemocnici Brno, jediné na jižní Moravě, se stará zhruba o čtvrtinu z nich. Počet pacientů má dlouhodobě stabilní – asi 160 dospělých a 60 dětí.

Když se u některého z nich zhorší stav, dočasně potřebuje výrazně vyšší množství drahého léku. Péče, která do té doby stála řádově stovky tisíc korun, se tak může obratem vyšplhat k desítkám milionů.

Jako loni u zmíněného hemofilika z jižní Moravy. „Za péči o něj dala pojišťovna 74 milionů. Stal se tak historicky nejdražším pojištěncem v Česku. Více než 95 procent částky si vyžádaly speciální léčivé přípravky,“ přibližuje mluvčí Všobecné zdravotní pojišťovny Oldřich Tichý s tím, že z řad hemofiliků se rekrutují nejdražší pacienti každoročně.

Při komplikacích musí nastoupit léky, které jsou čtyřikrát dražší

Existují dva postupy – u prvního se používá takzvaná profylaktická léčba, kdy se pacientům preventivně podává protikrvácivý lék.

„Jinými slovy se nečeká, až začnou krvácet, protože to vždy vede k postižení pohybového aparátu. Taková preventivní léčba vyjde u dětí na milion až dva ročně, u dospělého stojí tři až čtyři miliony,“ říká Jan Blatný, primář brněnského Centra vysoce specializované hematologické péče o nemocné s hemofilií.

Druhá možnost je podávání léku až tehdy, když pacient začne krvácet. Tento způsob je však výrazně méně účinný a nemusí být levnější.

Zásadně odlišný přístup potřebují pacienti, u nichž se vyvine komplikace – takzvaný inhibitor. Jejich tělo vytváří proti lékům protilátky a standardní léčba nepomáhá. Každé krvácení je pro ně přímým ohrožením života. Nastupují tak jiné léky, až čtyřikrát dražší. Tyto případy doktoři označují jako pacienty s extrémně nákladnou léčbou.

Ve snaze, aby se inhibitor podařilo zlikvidovat a pacienti zase trpěli „jen“ hemofilií, dostávají řadu let až desetkrát více než obvykle chybějící srážecí faktor VIII.

„Lék nabízíme tělu v tak extrémním množství, aby si na něj zvyklo, znovu ho tolerovalo. V 70 až 80 procentech případů se to povede,“ líčí Blatný.

Některý rok tuhle léčbu nepotřebuje žádný Jihomoravan, loni ji v brněnském centru kromě dospělého „rekordmana“ využívalo i pět dětí. Inhibitor se nejčastěji vyvine právě u nich, v dospělém věku jen velmi zřídka.

Pokud ano, zpravidla jsou to pak tito pacienti, kteří lámou rekordy pojišťoven v nákladech. Léčit osmdesátikilového muže místo patnáctikilového dítěte je totiž několikanásobně dražší.

Bez pomoci by pacienti žili krátce a v bolestech

Podle Martina Bohůna z Českého svazu hemofiliků se pak na tyto případy část lidí dívá se záští. „Naši členové se pravidelně stávají cílem ataků okolí a musí čelit výtkám za to, kolik stojí peněz,“ tvrdí Bohůn.

Podle něj jsou však čísla zkreslující – hemofilie má sice jedince, jejichž léčba stojí enormní částky, ale v průměru zdaleka nepatří k nejnákladnějším onemocněním.

„Léčba hemofilie je celoživotní a nákladná, tento fakt bohužel negativně ovlivňuje pohled na pacienty a může se odrážet na jejich psychice. Bez pomoci by však byli velmi brzy odkázáni ke krátkému životu v bolestech,“ zdůrazňuje Bohůn.

Lékaři jsou schopni hemofilii léčit, ale zatím ne vyléčit. Přesto díky poznatkům a moderní medicíně mohou hemofilici vést v podstatě normální plnohodnotný život.

Je pravidlem, že každý pacient z jižní Moravy by se měl s jakýmkoli úrazem co nejdříve dostat do brněnského centra. „Čím déle trvá, než jsou adekvátně léčeni, tím jsou horší výsledky a stojí to víc peněz,“ vysvětluje Blatný.

Na ruce proto nosí speciální náramek, mají označenou kartičku pojištěnce nápisem „Hemofilie“ a v autě vozí informační balíček včetně srážecího faktoru, který jim mohou záchranáři podat.

V populaci je takových pacientů však zlomek a většina záchranářů žádného hemofilika v životě neléčí.

„S pacienty s poruchami srážlivosti se setkáváme, nevybavuji si však, že bychom v poslední době ošetřovali přímo hemofilika. Pokud by se tak stalo, víme samozřejmě, že jej máme po poskytnutí neodkladné přednemocniční péče převézt do specializovaného centra,“ poznamenala mluvčí jihomoravských záchranářů Michaela Bothová.